сфингомиелины

  • Домой / Glossary Term / сфингомиелины

сфингомиелины

Природные соединения из группы сфинголипидов. Молекулы С. состоят из сфингозина или дигидросфингозина (очень редко из др. сфингозиновых оснований), холина, высших жирных к-т (стеариновой, лигноцериновой, нервоновой) и фосфорной к-ты. Богаты С. серое и белое вещество мозга, оболочки аксонов периферич. нервной системы, встречаются также в печени, почках, лёгких и др. органах. У беспозвоночных С. отсутствуют, в ЦНС низших позвоночных содержание С. 1—4% от суммы липидов, у высших позвоночных — 10—12%. Биосинтез С. осуществляется из N-ацилсфингозина (церамида) и цитидиндифосфатхолина в присутствии церамидфосфохолинтрансферазы или из сфингозинфосфохолина и ацилкофермента А. Нарушение обмена С. в результате падения ферментативной активности сфингомиелиназы сопровождается накоплением С. в разл. органах и приводит к болезни Ниманна-Пика. Осуществлён химич. синтез нек-рых С.